C49 Yumuşak Doku Kanseri Nedir? C49 Belirtileri Ve Tedavi Yöntemleri

Yumuşak doku sarkomu (yumuşak doku sarkomu veya kötü huylu yumuşak doku tümörü olarak da adlandırılır) terimi, kas dokusunda, yağ dokusunda, bağ dokusunda (bağ ve eklemlerde) veya sinir dokusunda meyd

C49 Yumuşak Doku Kanseri Nedir? C49 Belirtileri Ve Tedavi Yöntemleri
23 Ocak 2021 - 15:00

Yumuşak doku sarkomu (yumuşak doku sarkomu veya kötü huylu yumuşak doku tümörü olarak da adlandırılır) terimi, kas dokusunda, yağ dokusunda, bağ dokusunda (bağ ve eklemlerde) veya sinir dokusunda meydana yumuşak doku kanseri gelen çeşitli malign hastalıkları içerir. Rabdomio Sarkom (RMS) çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen yumuşak doku sarkomudur. Yumuşak doku sarkomlarının çoğu hızla büyür ve yayılır, tedavi edilmezse haftalar veya aylar içerisinde ölüme neden olur

Görülme Sıklıkları Nedir?

Yumuşak doku sarkomları ve yumuşak doku tümörleri nadiren çocukluk ve ergenlikteki tüm kanserlerin yaklaşık% 6,6’sını oluşturur. Sıklık açısından merkezi sinir sistemi tümörleri, lenfoma ve nöroblastomdan sonra çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen dördüncü katı tümördür.

Almanya’da, malign yumuşak doku tümörlü 140 civarında çocuk ve ergen yeni tanı almıştır. Bu hastalık en sık beş veya altı yaşından önce çocuklarda görülür. Hastalığın ortalama yaşı 6’dır. Bu hastalık erkeklerde kızlardan biraz daha yaygındır (cinsiyet oranı 1.2). Bununla birlikte, çeşitli yumuşak doku sarkomlarının cinsiyeti ve yaş dağılımı büyük ölçüde değişir.

Mikroskobik özellikler (histolojik) ve tümör tipi tümörler

21 yaşına kadar çocuk ve ergenlerde en sık görülen yumuşak doku sarkomları şunlardır:

1-Rabdomyosarkom (RMS):% 57
2- Ewing sarkomu / Periferik İlkel Nöroektodermal Tümörlerden (pPNET) kemik dışı tümörler (EES)]:% 10
3- Sinovyal Sarkom (SS):% 8
4- Malign Periferik Kılıf Sinir Tümörü (MPNST):% 4
5- Fibrosarkom (FBM):% 2
6- Leiomyosarkom (LMS): ca. % 2
7- Sarkom Ayrımcı Olmayan (UDS):% 2

Çok nadir görülen başka yumuşak doku sarkomları da vardır. Nispeten yaygın olan Rabdomyosarkom, iki alt gruba ayrılır: mikroskobik (histolojik) farklılıklar ve büyüme oranlarına göre ”klasik embriyonal rabdomyosarkom” ve ”alveoler rabdomiyosarkom”.

Yerleşimi ve Dağılımı

Yumuşak doku vücutta mevcut olduğundan, yumuşak doku sarkomları ve yumuşak doku tümörleri prensipte vücutta herhangi bir yerde oluşabilir. Tümörler genellikle, örneğin kas kılıflarından, bağ dokusundan ve kan damarlarından anatomik yapılar yoluyla yayılır. Bu bağlamda, bazı hücreler tümörü terk edebilir ve vücudun diğer bölümlerine kan damarları veya lenf damarları yoluyla ulaşabilir.

Ulaştıkları yere yerleşirler ve tekrar çoğalabilir ve bir tümör kız kardeşi (metastaz) oluşturabilirler. Yumuşak doku sarkomlarında metastaz esas olarak akciğerlerde, komşu lenf bezlerinde ve iskelet sisteminde görülür. Diğer organlar da etkilenebilir. Yumuşak doku sarkomlarının yeri ve büyüme hızı, tümör tipine oldukça bağlıdır. Her ne kadar rabdomiyosarkomlar prensip olarak hemen hemen her organda görülebilmesine rağmen, en sık baş-boyun bölgesinde, organlarda ve idrar organlarında ve cinsiyette görülür.

Alveolar Rabdomyosarkomlar, rabdomio embriyonal sarkomlardan daha agresif davranış sergilerler, yani kanda ve / veya lenfatik kanallar yoluyla vücutta daha hızlı büyür ve daha hızlı yayılırlar. Alveoler randomyosarkomları, embriyonal rabdomiyosarkomlardan daha fazla tekrarlama riski taşır.

Ewing-kemik olmayan sarkom ve ilkel periferik nöroektodermal tümörler çoğunlukla ekstremitelerde ve gövdede görülür Sinovyal sarkomlar çoğunlukla eklemlerin yakınında ve baş-boyun bölgesinde ortaya çıkar. Bu tümörlerin her ikisi de hızlı bir şekilde metastaz yapma eğilimindedir.

Sebepleri

Yumuşak doku sarkomlarının ve nadir yumuşak doku tümörlerinin ortaya çıkma nedenleri açık bir şekilde açıklanmamıştır. Bağ dokusunda (yumuşak doku) öncül hücrelerden oluştuğu düşünülmektedir.

Bu hücrelere tıp dillerinde kullanılan mezenkimal kök hücreler denir. Dezjenerasyon genellikle doğumdan önce meydana gelir. Yumuşak doku sarkomlarının gelişimine yardımcı olan birkaç risk faktörü vardır. Bu nedenle rabdomiyosarkomlar bazı ailelerde yaygındır. Karsinomun yaygın olduğu ailelerde, çocuklarda rabdomiyosarkom gelişmesi daha olasıdır.

Bu, bu hastalığın genetik olduğunu gösterir. Bir örnek, malign periferik sinir kılıfı tümörlerinin daha sık olduğu nörofibromatozis’tir. Ancak, yumuşak doku tümörlü hastaların çoğunda risk faktörleri kanıtlanamamaktadır.

Hastalığın Belirtileri

Yumuşak doku sarkomunun semptomları (semptomları) tümörün konumuna ve yayılımına bağlıdır ve bu nedenle çok çeşitlidir. Bu nedenle, bu hastalığın ortak semptomlarından bazı örnekler:

Yüzeye yakın gelişen sarkomlar / yumuşak doku tümörleri genellikle hızlı bir şekilde büyüyen şişmeye ve ağrıya neden olur. Ağrı ve şişlik sıklıkla spor gibi yaralanmalarla ilişkilidir. Kollar ve bacaklar gibi etkilenen organların hareketlerinde de sınırlamalar olabilir.

Göz küresinde yumuşak doku sarkomları durumunda, öğrenciler başlangıçta ağrıya neden olmaz (buna Ekoftalm denir) ve göz kapaklarında şişlik meydana gelir ve bu da lokal basınçla sonuçlanır. Görsel problemleri de deneyimlemek mümkündür. Nazal pasajlarda yumuşak doku sarkomları / tümörleri olması durumunda, tanı sırasında mevcut olan burun tıkanıklığı ve katarakt semptomları vardır.

Kafatası deliği tutulursa, beynin sinirleri çalışmayabilir ve yüzünde felce veya çift görmeye neden olabilir.İdrar ve cinsiyet organlarındaki tümörler yalnızca genel rahatsızlık, idrara çıkma tıkanıklığı, vajinal kanama, kanlı idrar ve ağrı gibi semptomlara neden olabilir.

Vücudun diğer bölümlerindeki sarkomlar / yumuşak doku tümörleri, örneğin bir çocuk doktoru tarafından yapılan rutin muayeneler sırasında veya ultrasonografi gibi görüntüleme yöntemleriyle palpe edilebilecek veya görülebilen tümör kitleleri olarak kaydedilir. Hastalar kendilerini iyi hisseder çünkü tümörler sıklıkla ağrıya neden olmaz.

Tabii ki bu, yumuşak doku sarkoması veya başka bir kötü huylu kemik tümörü olduğu şeklinde şikayette bulunan her çocuk ve ergenin anlamına gelmez. Ancak deneyimli çocuk doktorlarının bu semptomların nedenini dikkatlice açıklamaları önerilir. Bu doktor hastayı, çocuklarda ve ergenlerde kanser konusunda uzmanlaşmış bir hastane tarafından (Pediatriki onkolojiyle / hematoloji kliniği) sevk yapılmalıdır. Deneyimli bir merkezde yapılmayan erken tanı (görüntüleme veya biyopsi), vakaların ve hastanın prognozunun (olası iyileşme) tedavisinin etkilenebileceği yerlerde genellikle yetersizdir.

Teşhis

Şüpheli yumuşak doku sarkomları veya yumuşak doku tümörleri durumunda, tümörün gerçekten var olup olmadığını belirlemek için kapsamlı araştırmaların yanı sıra çeşitli alanlardaki uzmanlarla işbirliği yapmak gerekir.

Bir tümör varsa, tümör tipini belirlemek ve hastalığın vücutta ne kadar yayıldığını netleştirmek için gereklidir. Hastaya özel en iyi tedavi seçeneklerini belirleyin ve bu konuyu, hastanın onkoloji ve hematoloji kurumları (GPOH) Çocuk Sarcoma Kooperatif Yumuşak Doku Araştırma Grubu grubundan ”W CWS-Rehberlik protokolü” uyarınca yapılan prognoz açısından açıklığa kavuşturun.

Tedavi Yöntemleri

Tanı konulduktan ve hastalığın prevalansı belirlendikten sonra bir tedavi planı yapılır. Bakım ekibi, hastanın prognozunu kişisel ve hasta ihtiyaçlarına göre (riske göre düzeltilmiş) mümkün olduğu kadar bakım elde etmeyi mümkün kılan spesifik faktörleri (risk ve prognostik faktörler) dikkate alır.

Bu prognostik faktöre göre hastalar farklı tedavi planları kullanılarak çeşitli risk gruplarına ayrılır. 
Kemoterapide, mümkün olduğu kadar, hücre büyümesini engelleyen sarkom / yumuşak doku tümörleriyle mücadelede çok etkili olan ilaçların (sitostatik) bir kombinasyonu, böylece tümör büyümesini, tüm kanser hücrelerini yok etmek için uygulanır (ayrıca manyetik rezonans tomografisi gibi görüntüleme yöntemleri ile görülmez).

Cerrahi ve radyasyon tedavisi, sözde lokal tedavi yöntemlerine dahil edilir. Tümörü tamamen çıkarmak için yapılan cerrahi müdahale, tümör kemoterapi ile minimize edildikten sonra sıklıkla yapılabilir. Tedavi merkezinde ilgili tüm alanların (pediatrik onkologlar, cerrahlar, radyasyon onkologları, radyologlar) temsilcilerinin görüşleriyle cerrahi hazırlık hazırlıkları yapıldı. Ameliyat sırası ve radyasyon tedavisi ile ilgili kararlar çok önemlidir.

Bu bağlamda, bakım merkezi, CWS Araştırma Merkezi ve CWS Referans uzmanlarının görüşlerinden yararlanabilir. Yumuşak doku sarkomları çok nadir olduğundan, sarkom cerrahisinde yılların tecrübesine sahip merkezde mümkün olduğunca ameliyat yapılmalıdır.

 

 
 
 

Bu haber 662 defa okunmuştur.